Bullous pemphigoid - پمفیگوئید تاولی
پمفیگوئید تاولی (Bullous pemphigoid) به انواع اختلالات پوستی اطلاق می شود که باعث ایجاد تاول می شود. "پمفیگوئید تاولی" یک بیماری پوستی خارش دار خود ایمنی است که ترجیحاً در افراد مسن تر، بالای 60 سال سن دارد. تشکیل تاول در فضای بین لایه های اپیدرمی و پوستی در پمفیگوئید تاولی مشاهده می شود.
☆ در نتایج Stiftung Warentest 2022 از آلمان، رضایت مصرف کنندگان از ModelDerm فقط اندکی کمتر از مشاوره های پزشکی از راه دور بود.
عکسی که پاها را با تاول‌هایی پوشانده شده است که می‌تواند کل بدن را تحت تأثیر قرار دهد.
علائم اولیه گاهی به صورت کهیر است.
References
Pemphigus و bullous pemphigoid بیماری های پوستی هستند که در آن تاول ها به دلیل اتوآنتی بادی ها ایجاد می شوند. در pemphigus ، سلول های لایه خارجی پوست و غشاهای مخاطی توانایی خود را برای چسبیدن به هم از دست می دهند، در حالی که در pemphigoid ، سلول های پایه پوست ارتباط خود را با لایه زیرین از دست می دهند. تاول‌های pemphigus مستقیماً توسط اتوآنتی‌بادی‌ها ایجاد می‌شوند، در حالی که در pemphigoid ، اتوآنتی‌بادی‌ها با فعال کردن کمپلمان باعث التهاب می‌شوند. پروتئین های خاصی که توسط این اتوآنتی بادی ها مورد هدف قرار می گیرند شناسایی شده اند: دسموگلئین ها در pemphigus (که در چسبندگی سلولی نقش دارند) و پروتئین های موجود در همیدزموزوم ها در pemphigoid (که سلول ها را به لایه زیرین متصل می کنند) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid شایع ترین بیماری بولوز خود ایمنی است که به طور معمول افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد. افزایش موارد در دهه‌های اخیر با پیری جمعیت، حوادث مربوط به مواد مخدر و بهبود روش‌های تشخیصی برای اشکال غیر بولوز این بیماری مرتبط است. این شامل نقص در پاسخ سلول‌های T و تولید اتوآنتی‌بادی‌ها (IgG و IgE) است که پروتئین‌های خاص (BP180 و BP230) را هدف قرار می‌دهند که منجر به التهاب و تخریب ساختار حمایتی پوست می‌شود. علائم معمولاً شامل ایجاد تاول در نقاط برجسته و خارش دار در بدن و اندام ها، با درگیری نادر غشاهای مخاطی است. درمان در درجه اول بر استروئیدهای موضعی و سیستمیک قوی تکیه دارد، با مطالعات اخیر بر مزایا و ایمنی درمان های اضافی مانند doxycycline, dapsone, and immunosuppressants ، با هدف کاهش مصرف استروئیدها تاکید شده است.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
